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先天性免疫缺陷病的临床表现

2018-10-06 来源:湖北中医网

文章导读

可能有一些读者朋友们会听说过先天性免疫缺陷病这种疾病吧,但是真正了解先天性免疫缺陷病的朋友肯定是不多的,毕竟先天性免疫缺陷病并不是我们常见的一种疾病,我们周边也很少发现先天性免疫缺陷病的患者,但是由于先天性免疫缺陷病的危害性很大,所以我们还是有必要多了解一些关于先天性免疫缺陷病的知识。

1.感染

对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最严重的表现和后果,感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小,感染频率越高,病情也越重。感染可表现为反复的或持续的,急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起,临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、化脓性脑膜炎和脓皮病等。细云南癫痫病医院胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等引起。

免疫缺陷者体内正常菌群及空气、土壤和水中无致病力或致病力很弱的微生物,如大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均十分易感,这种类型的感染称为机会性感染。

2.恶性肿瘤

世界卫生组织报告,原发性免疫缺陷病以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300倍,以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。

3.伴发自身免疫病

原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向,正常人群自身免疫病的发病率为0.001%~0.01%,而免疫缺陷者可高达14%,以系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和恶性贫血等较多见。

4.多系统受累和症状的多变性

在临床和病理表现上,免疫缺陷是高度异质性的,不同免疫缺陷由免疫系统不同组分缺陷引起,因此症状各异,而且同样疾病不同患者表现也可不同。免疫缺陷时可累及呼吸系统、消化系统、造血系统、内分泌系统、骨关节系统、神经系统和皮肤黏膜等,并出现相应功能障碍的症状。

5.遗传倾向性

多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性,约1/3为常染色体遗传,1/5为性染色体隐性遗传。

在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的病症,那就是先天性免疫缺陷病了,我们知道先天性免疫缺陷病的危害性很大,所以我们要重视这种病症,上文为我们详细介绍了先天性免疫缺陷病的临床表现。